Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa jest najczęstszą postacią mastocytozy skórnej. Jest to rzadka choroba spowodowana nadmierną liczbą komórek tucznych w skórze, które po podrażnieniu powodują pokrzywkę lub zmiany na skórze. Na skórze często widać czerwone lub brązowe plamy, zazwyczaj wokół klatki piersiowej, czoła i pleców. Te komórki tuczne, gdy zostaną podrażnione (np. przez pocieranie skóry, ekspozycję na ciepło), wytwarzają zbyt dużo histaminy, wywołując reakcję alergiczną, która prowadzi do pokrzywki zlokalizowanej w miejscu podrażnienia, czasami określanej jako „objaw Dariera”.
☆ W wynikach badania Stiftung Warentest 2022 z Niemiec poziom zadowolenia konsumentów z ModelDerm był tylko nieznacznie niższy niż w przypadku płatnych konsultacji telemedycznych.
References
Mastocytosis to stan, w którym występuje nadmiar komórek tucznych, często występujących w różnych częściach ciała, takich jak skóra, szpik kostny i układ trawienny. Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) cutaneous mastocytosis można podzielić na trzy główne typy. Pierwszy typ (mastocytomas) obejmuje zmiany pojedyncze lub kilka (≤3) . Drugi typ (urticaria pigmentosa) obejmuje liczne zmiany, zwykle w liczbie od ponad 10 do mniej niż 100. Ostatni typ charakteryzuje się rozległym zajęciem skóry. Urticaria pigmentosa to najczęstsza postać mastocytozy skórnej u dzieci, ale może również wystąpić u dorosłych. Zwykle jest to nieszkodliwy stan, który często ulega poprawie w okresie dojrzewania. W przeciwieństwie do mastocytozy u dorosłych, urticaria pigmentosa rzadko atakuje narządy wewnętrzne. Charakterystyczną cechą urticaria pigmentosa jest tendencja do powodowania małych, swędzących, czerwonawo-brązowych lub żółtawo-brązowych plam lub zmian na skórze, powszechnie znanych jako pokrzywka. Plamy te zwykle pojawiają się w dzieciństwie i mogą utrzymywać się przez całe życie.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Sześcioletnia dziewczynka zgłosiła się z kilkoma ciemnymi plamami, które najpierw pojawiły się na jej skórze głowy, a następnie w ciągu ostatnich sześciu miesięcy rozprzestrzeniły się na twarz i ciało. Wspomniała, że czuła, jak unoszą się, stają się czerwone i swędzą po zastosowaniu nacisku. Nie doświadczyła zaczerwienienia, wymiotów, biegunki ani świszczącego oddechu, a jej wywiad osobisty i rodzinny nie dostarczył odpowiednich wskazówek. Po zbadaniu znaleźliśmy wiele ciemnych plam na jej skórze głowy, czole, twarzy i szyi, a także lekko uniesione ciemne plamy na klatce piersiowej i plecach. Lekkie pocieranie plam spowodowało ich obrzęk i swędzenie w ciągu 2 minut, ale objawy ustąpiły w ciągu 15–20 minut (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
